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 Aplicación de GH y pamidronato en pacientes con OI

Mensaje aparecido en la lista de osteogénesis imperfecta: http://www.elistas.net/lista/osteogenesis/archivo/indice/1/msg/1942/

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> > Quisiera saber si es posible tener acceso a la ponencia de la hormona
> >
del crecimiento en pacientes con OI, pues no he podido encontrar
> > información sobre este tema y la doctora de Mateo nos ha planteado esta
> > alternativa, pero me gustaría primero leer y conocer casos de pacientes que
> > la hayan utilizado.

Me vais a permitir que haga un breve resumen de la ponencia de la Dra. González Casado, del Hospital de La Paz de Madrid, que presentó los resultados de la experiencia de su equipo con la aplicación de hormona del crecimiento y pamidronato.

El Hospital de La Paz (para el que no lo sepa) es un macrohospital madrileño, uno de los más grandes y conocidos de España, en el cual hace ya años que vienen tratando casos de osteogénesis imperfecta.

La ponencia de la Dra. González se puede resumir como sigue:

Apartado A: Aspectos generales:

1) Definición de la enfermedad: fragilidad ósea y otros aspectos clínicos de la osteogénesis imperfecta.

2) Clasificación de Sillence, del tipo I al tipo IV, con mención del tipo V de Glorieux. Tengo que reconocer que a mí me chocó un poco que todavía se esté empleando esa nomenclatura cuando en círculos especializados está claro que es absolutamente deficiente, y cuando tenemos especialistas hispanohablantes como el Dr. Plotkin que están trabajando en una clasificación más exacta que la de Sillence.

3) Resultado de las mutaciones en el paciente con OI:

a. Insuficiencia en la cantidad de colágeno producida.

b. Alteración en la calidad del colágeno producido.

4) Métodos de diagnóstico:

a. Biopsia cutánea (inexacta).

b. Radiología.

c. Análisis de los productos de resorpción.

d. Densitometría ósea (Dexa-scan).

e. Ecografía (de la falange y del cráneo; método económico, pero inexacto).

f. biopsia ósea (método por el que se obtienen los resultados más definitivos por lo que se refiere a la estructura ósea).

5) Tratamiento (hasta ahora, mayormente sintomático).

 

Apartado B: Hormona del crecimiento (GH o «growth hormone», la famosa «gehache»)

1) La hormona del crecimiento influye en la síntesis celular, por lo que ayuda a que se fabriquen más osteoblastos (las células que «fabrican» hueso). Además, produce un aumento de la masa muscular, posee capacidad anabolizante (lo cual resulta en una recuperación rápida tras una fractura) y contribuye a que aumente la absorción de calcio en el hueso.

2) Estudios realizados sólo con GH y osteogénesis imperfecta. Hay varios antecedentes, entre ellos el de la Dra. Marini. Aunque la Dra. González no lo mencionó, al final os indico un par de referencias sobre los estudios de la Dra. Marini sobre hormona de crecimiento y osteogénesis imperfecta. Puede que estas referencias les sean útiles a los médicos. Otros estudios son los de Antoniazzi y el de Gracia, en España.

De estos estudios se desprende que la aplicación SÓLO de hormona del crecimiento en osteogénesis imperfecta da buenos resultados, pero no mejora ni la talla de los pacientes ni la velocidad de crecimiento. Tampoco aumenta la densidad ósea.

Las mejoras son sintomáticas, debidas al efecto positivo de la GH sobre el metabolismo óseo. Lo que mejoran son los aspectos clínicos y la resorción ósea.

De esos estudios de Marini, Antoniazzi y Gracia se deduce que la hormona del crecimiento está indicada en forma leves de OI (tipos I y IV), y está contraindicada en casos de osteogénesis con alteración estructural del colágeno.

Es decir: (y esto es un resumen mío, y ya me dirán los médicos si me equivoco) se puede aplicar en los casos leves en los que el organismo del paciente fabrica poco colágeno, para incrementar la producción del mismo. No es conveniente aplicarlo en los casos en que el colágeno que fabrica el organismo es de mala calidad, porque no sería una buena idea incrementar la producción de colágeno «malo». Antes de aplicarla habría que saber exactamente qué tipo de problema es el del paciente: poco colágeno o colágeno defectuoso.

3) A continuación, la Dra. González expuso la forma de actuación del pamidronato, que ya conocemos (más o menos) todos los que estamos aquí: el pamidronato inhibe la resorción ósea, es decir, impide que los osteoclastos eliminen demasiadas células óseas. Como el cuerpo entonces «fabrica» más células óseas de las que elimina, el hueso va «engrosando» y la densidad ósea se incrementa, con la consiguiente mejora clínica del paciente.

Según la Dra. González, aún existen dudas con respecto al pamidronato: duración del tratamiento, edad de aplicación, dosis y régimen terapéutico.

4) La Dra. González expuso entonces que el mismo equipo que estaba aplicando GH a pacientes con osteogénesis imperfecta decidió iniciar un estudio asociando pamidronato a la hormona del crecimiento. Si no me equivoco mucho al leer mis notas, los resultados que nos expuso se refieren a un estudio realizado en sólo nueve pacientes (y subrayo lo de «sólo» porque son pocos pacientes para un estudio) cuyas edades oscilaban entre 1 mes y 10 años.

Específicamente, el paciente más joven al que se suministró la GH tenía un mes, y el paciente más joven al que se suministró pamidronato tenía 7 meses (esta divergencia se debe, si lo entendí bien, a que algunos pacientes empezaron antes el tratamiento con GH y se incorporaron después al pamidronato).

El protocolo observaba una aplicación de GH, pamidronato, vitamina D y calcio. El pamidronato que se aplica (Aredia) se suministra a lo largo de 3 días, durante 4 horas al día. Tomé nota de las cantidades por peso corporal, pero no me parece prudente publicarlas aquí para que a nadie se le ocurra empezar a tomarlo por su cuenta. Cualquier médico interesado puede ponerse en contacto con la Dra. González, con el Dr. Parra o con el Dr. Plotkin para averiguar los detalles del protocolo. En principio, el protocolo usado por los médicos de La Paz es el mismo de Montreal.

El tratamiento se supervisa por medio de una analítica, de un dexa-scan y de una monitorización detallada en todos los ciclos de aplicación (el paciente ha de estar tres días en el hospital).

La evaluación del tratamiento se hace teniendo en cuenta el número anual de fracturas y la situación de dolor. Además, mediante dexa-scan posteriores se mide la mineralización del hueso. Al mismo tiempo, se observan otros parámetros bioquímicos.

5) Resultados de la aplicación de GH y pamidronato: Los resultados clínicos son espectaculares. Las mejoras al asociar pamidronato y GH incluyen una estabilización de la situación del paciente, una disminución de fracturas y disminución del dolor crónico. Con respecto a la talla, hay variación. De los nueve casos que presentó la Dra. González, uno de ellos, del tipo IV, llegó a la talla normal. En los otros no hubo variación con respecto a lo que se esperaba.

6) En la ronda de preguntas que siguieron a la ponencia, le preguntamos cuándo empezó el tratamiento el paciente que llegó a la talla normal, y si la edad de inicio del tratamiento podía haber influido en la mejora. Parece ser que era un paciente que había empezado muy pronto con la GH y que a los 7 años se sumó al pamidronato.

Además, le preguntamos que si se habían observado efectos secundarios en el tratamiento. La respuesta fue que la GH no presenta efectos negativos. Los efectos secundarios del pamidronato (fiebre durante la aplicación) son ya conocidos.

Hasta aquí (y lamento haberme extendido tanto) la ponencia de la Dra. González.

Nos contó a la salida que no la habían publicado todavía, pero que nos avisaría cuando la publicaran. Le pedí permiso para publicarla en Internet y me dijo que sí. Pienso ponerme en contacto con ella (aún no tiene Internet en el trabajo) para recordárselo y pedirle que me autorice a colocarla en mi sitio.

Sólo me queda hacer una breve reflexión personal con respecto a la aplicación conjunta de GH y pamidronato. Tal y como muestran los estudios realizados con pamidronato y los estudios con pamidronato y GH, no hay diferencia de resultados entre aplicar GH y pamidronato o pamidronato sólo.

¿Cuáles serían entonces las ventajas de emplear GH adicionalmente?

Según manifestó la Dra. González respondiendo a una pregunta del Dr. Parra, ellos habían empezado con GH cuando aún no se conocía el pamidronato. Cuando se habló de aplicar pamidronato, los pacientes que habían tenido una mejora con la GH se mostraron reacios a cambiar de medicación. Si a ellos les había ido bien con la hormona de crecimiento, no querían cambiarla por otro medicamento. De ahí surgió la idea de asociar ambos remedios.

No sé cuál habrá sido la experiencia concreta en Zaragoza (ya he visto que también te han contestado diciendo que ha ido muy bien; desgraciadamente, no pude hablar con nadie de Zaragoza durante el congreso). Lo que sí parece claro es que los resultados de GH más pamidronato no son mejores que con pamidronato sólo. También queda claro que no hay ninguna ventaja relacionada con un mayor crecimiento de los niños con OI que toman GH. En principio, los estudios demuestran que no hay más crecimiento.

[...]

 

 

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